Цирроз – длительное и необратимое поражение внутренних паренхиматозных органов, в результате которого их клетки полностью или частично замещается соединительной тканью (фиброй). В результате перерождения орган прекращает выполнять свои функции. При циррозе печени это ведет к системному поражению организма и гибели больного на фоне усиливающейся интоксикации, энцефалопатии, внутренних кровотечений. Цирроз может спровоцировать гепатоцеллюлярную и холангиокарциному – неоперабельные опухоли печени и желчного пузыря.
Общие сведения о циррозе печени и классификация
Цирроз – завершающее звено в триаде гепатозов – хронических заболеваний печени. Сначала орган подвергается жировой инфильтрации (стеатозу). Затем в результате острого и хронического воспаления происходит образование локальных спаек из соединительной ткани, этот этап именуется фиброзом. Если не принимать никаких мер и легкомысленно относиться к своему здоровью, количество фиброзных узелков увеличивается, они соединяются между собой, блокируют здоровые клетки, сжимают кровеносные сосуды и желчные протоки. Печени становится все труднее выполнять защитные и секреторные функции даже несмотря на ее уникальную способность к самовосстановлению.
Слово «цирроз» означает по-гречески «красный», «рыжий». Впервые европейские медики стали использовать его именно в отношении печени, хотя патология характерна и для других органов. До сих пор не ясно, что стало источником названия – цвет печени при циррозе или характерная окраска кожных покровов (желтушность кожи и склер, а на поздних стадиях цирроза печени – красные пятна-эритемы). Большинство ученых все-таки сходятся во мнении, что дело в цвете анатомических макропрепаратов, получаемых после смерти больных. Если у здорового человека печень гладкая и светло-коричневая, то у страдающего циррозом она рыжая и вся испещрена узелками соединительной ткани. По характеру узелков различают крупно- и мелкоузелковый цирроз. Мелкоузелковый цирроз печени – это наиболее распространенный тип заболевания, при котором оно долгое время протекает практически бессимптомно. Когда же появляются первые признаки болезни, печень оказывается опутанной смертельной сетью и единственным способом спасти больного остается дорогостоящая трансплантация органа.
Цирроз – заболевание гендерно неравномерное, мужчины заболевают чаще, чем представительницы прекрасного пола. Но лечение цирроза печени у женщин гораздо сложнее, а болезнь у них протекает стремительнее. Не зря говорят, что женский алкоголизм неизлечим – циррогенная доза спиртного для женщины в 4 раза ниже, чем для мужчины (20 и 80 грамм чистого спирта в сутки соответственно).
Среднестатистический возраст появления первых симптомов цирроза печени – 54 года. Но это лишь означает, что в этом возрасте пациенты узнают о неутешительном диагнозе. На самом деле в большинстве из них болезненные изменения к этому времени протекали не менее 5 лет. Течение гепатозов длительное и это многих вводит в заблуждение – а зря.
Причины цирроза
Причины возникновения цирроза печени чрезвычайно разнообразны. Но главным фактором заболеваемости в развитых странах был и остается алкоголь. Врачи обратили на это внимание еще в XVIII веке, связав болезни печени с неумеренностью в питии. Медицина XX века это подтвердила. Кстати, все случаи государственного ограничения продажи спиртного благоприятно сказывались на состоянии здоровья населения. Исключением стала лишь печально знаменитая кампания 1986 – 87 годов в СССР. Если в начале борьбы за трезвость кривая смертности от цирроза пошла вниз, то затем все вернулось на круги своя – народ научился пить суррогаты и гнать самогон.
Алкогольные циррозы
Этанол сам по себе является сильным гепатотоксическим веществом, но присутствует во многих естественных обменных процессах и природа позаботилась о его нейтрализации с помощью печеночного фермента алкогольдегидрогеназы (АДГ). Попадая из кишечника с кровью в печень, спирт превращается с помощью АДГ в крайне ядовитый метаболит ацетальдегид, который тут же нейтрализуется другим ферментом – ацетальдегиддегидрогеназой (АЦДГ). Беда в том, что такая технология придумана природой для «гомеопатических» доз алкоголя, которые выделяются, например, при ферментации в желудке и кишечнике фруктов и овощей. Когда же спиртное льётся в пищевод рекой, никаких запасов АДГ и АЦДГ для его нейтрализации не хватает. Клетки печени гибнут в неравной схватке, замещаются жировой, а затем и фиброзной тканью.
Самое удивительное то, что даже многолетний хронический алкоголизм примерно в 30% случаев не приводит к деструкции печени – она справляется. Алкоголь и ацетальдегид разрушают мозг, сердце, кровеносные сосуды, а печень продолжает работать как часы. Причина подобной резистентности неизвестна, но едва ли стоит ставить над собой рискованный эксперимент. При регулярном употреблении спиртного на протяжении 10 лет и более цирроз печени развивается с вероятностью 70%.
Эпидемиология алкогольного цирроза обусловлена не только социокультурным отношением к употреблению спиртного (в мусульманских странах заболеваемость гораздо ниже, чем в Европе или в Америке). Важную роль играет расовая принадлежность. Характерный пример — особенность генотипа представителей монголоидной расы, у которых в печени по жизни вырабатывается меньше АДГ и АЦДГ. Они гораздо хуже, чем европейцы и негроиды, переносят алкоголь и хроническим алкоголизмом страдают гораздо реже. Смертность от цирроза в Китае, Корее, Японии низка – представитель восточных народов скорее умрет от острого отравления слишком высокой дозой алкоголя, чем от губительного воздействия на печень в течение десятилетий.
Если рассматривать циррогенность различных алкогольных напитков, то самым опасным заслуженно считается водочное пьянство северного типа. Спирт поступает в организм в больших количествах и в натуральном виде. По печени наносится сильнейший удар и если это происходит постоянно, то уже через четыре-пять лет она готова отказать. Также весьма коварен пивной алкоголизм – главная причина алкогольных стеатозов и стеатогепатитов. От стеатоза до цирроза проходит, конечно, больше времени, чем при питье водки, но результат не менее плачевен. Мощный удар по здоровью – игристые вина. Растворенный в шампанском углекислый газ провоцирует практически мгновенное всасывание жидкости в стенки тонкого кишечника и доставки ее в печень. По степени токсичности фужер шампанского практически равен фужеру водки, хотя по крепости два напитка различаются в 3 раза. Наименее вредны для печени выдержанные красные сухие вина. Они содержат натуральные вещества-флавоноиды, выступающие естественным гепатопротектором. Но и при их употреблении сверх циррогенной дозы (80 г для мужчин, 20 г для женщин в сутки) чревато необратимыми изменениями в печеночной паренхиме.
Неалкогольная болезнь печени
Цирроз печени может быть вызван не только регулярным употреблением спиртного, но и неправильным пищевым поведением. Избыток быстроусваиваемых углеводов, пристрастие к сладким газированным напиткам, привычка постоянно есть жареную, копченую и острую пищу активно способствует жировой инфильтрации тканей печени. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, жировая дистрофия печени присутствует у каждого шестого жителя Земли. Факторы дополнительного риска – проживание в больших городах, избыточная масса тела, возраст 45+, женский пол. Если алкогольные циррозы – удел сильной половины человечества, то жировое перерождение больше характерно для женского организма. Ученые объясняют это тем, что печень для женщины детородного возраста – своеобразное жировое депо, где копится стратегический запас, необходимый для вынашивания плода в экстремальных условиях. Когда фертильный период заканчивается и наступает климакс, жировые запасы оказываются невостребованными и при определенных неблагоприятных условиях в печени начинаются воспалительные процессы.
Неалкогольная жировая болезнь печени (НАБЖП) в подавляющем большинстве случаев протекает совершенно бессимптомно на протяжении десятилетий. Отсутствие тревожных симптомов вселяет в людей уверенность в том, что вредную еду можно поглощать до бесконечности. Конец идиллии обычно приходит после острого отравления, перенесенного гепатита, обострения болезней сердечно-сосудистой или эндокринной систем. На фоне общего ослабления организма в печени активизируются воспалительные процессы и фиброгенез. Если не обращать внимание на первые симптомы печеночной недостаточности, процесс может резко ускориться. Так или иначе, вероятность превратить неалкогольный стеатоз в необратимый цирроз гораздо ниже, чем вероятность развития цирроза при алкоголизме.
Токсическое поражение печени
Общий механизм фиброгенеза заключается в защитной реакции печени на проникновение в нее токсических агентов. Если печень не может с ними справиться, возникает воспаление, а затем воспаленный участок отсекается от здоровой ткани тканью соединительной. В целом организм хочет как лучше, но получается как всегда – фибру превратить в деятельную паренхиму уже невозможно.
Алкоголь – относительно слабый гепатотоксин, он убивает печень на протяжении десятилетий. Существуют тысячи гораздо более опасных для печени препаратов, которые могут привести к токсическому гепатиту, фиброзу и циррозу печени в более сжатые сроки.
Среди природных токсинов безусловный чемпион – аманитин, яд бледной поганки. Он приводит к молниеносному циррозу печени, убивающему человека в течение 10 дней. Гепатотоксическим действием обладают мухоморы, яд некоторых змей, но в этих случаях эффект слабее.
Чрезвычайно опасны для тканей печени галогенсодержащие органические соединения. К ним относятся многие лекарственные средства, предназначенные для лечения бактериальных и грибковых инфекций. Лекарственный гепатит, перерастающий, в конце концов, в цирроз – типичное последствие неправильного применения антибиотиков. Производители лекарств в первую очередь проверяют их на гепатотоксичность, ведь именно печень ответственна за нейтрализацию и выведение токсичных препаратов и их метаболитов. Но в случае самолечения или невнимательности лечащего врача возможен серьезный, а иногда и невосполнимый ущерб здоровью пациента. Бывают и драматические ситуации, когда тяжелое заболевание может вылечить лишь по определению гепатотоксичный препарат. Тут уже доктору и больному приходится выбирать из двух зол меньшее.
Очень серьезный удар по печени наносят летучие и тяжелые углеводороды, пары которых неизбежно поступают в организм работников химических и нефтеперерабатывающих предприятий, дорожных рабочих, занятых укладкой асфальта. Процент заболеваемости циррозом печени у работников вредных производств традиционно выше, чем в среднем по популяции. В том случае, если у человека обнаружены признаки поражения печени, работу нужно срочно менять.
Цирроз печени могут вызвать тяжелые металлы и их соли. Главная опасность – способность этих веществ аккумулироваться в клетках печени. Вывести соли кадмия, ртути, мышьяка очень трудно.
Двойной удар по организму наносит сочетание хронического отравления гепатотоксичными веществами и употребление алкоголя. Не случайно антибиотики строго запрещено совмещать со спиртным. Алкоголь резко усиливает действие многих препаратов и делает опасными даже те, что в обычных условиях не оказывают побочных эффектов.
Инфекционная природа
Сам цирроз печени не заразен, но он вполне может стать осложнением вирусного гепатита. Сравнительно благоприятно протекающая болезнь Боткина (гепатит A) ведет к необратимым поражениям печени довольно редко, тем более, что чаще всего инфекционной желтухой болеют дети, чья печень обладает максимальными способностями к регенерации. Совсем другое дело – хронические вирусные гепатиты B — H, прежде всего прозванный «ласковым убийцей» гепатит C. Цирроз печени при гепатите C развивается у каждого третьего больного. Развитие патологии усугубляется тем, что полностью вылечить хронический гепатит практически невозможно, после выздоровления больные остаются вирусоносителями. Дополнительный фактор риска – низкая социальная ответственность больных гепатитом. Очень часто они страдают болезненным пристрастием, как к алкоголю, так и к другим психоактивным веществам, еще более разрушительно действующим на печень.
Паразиты и цирроз
Цирроз печени может быть от паразитов, поселившихся в печени и в желчных протоках. Чаще всего это описторхисы — мелкие плоские черви со сложной системой развития, предполагающей двух промежуточных хозяев. В России самый распространенный описторхоз вызывается кошачьей или сибирской двуусткой. Наибольшее распространение болезнь имеет у коренных народов северо-запада Сибири, привыкших питаться сырой рыбой. Еще более опасна тропическая двуустка, которой можно заразиться, поев речную рыбу в ресторанах Таиланда или Вьетнама. Этот червь благодаря выделяемым токсинам может спровоцировать не только гепатит и цирроз, но и карциному. Он официально отнесен ВОЗ к первому классу канцерогенной опасности.
Внутренние причины возникновения цирроза
Все перечисленные причины цирроза печени носили экзогенный характер – источник болезни находился изначально вне организма. Но в некоторых случаях жировое и фиброзное перерождение печени парадоксальным образом связано с жизнедеятельностью самого организма. Почему в нем что-то вдруг начинает идти не так, никто точно не знает. Но факт остается фактом – примерно в 30% случаев цирроз печени имеет криптогенный или аутоиммунный характер.
Типичный пример – билиарный цирроз печени. Он связан с врожденной или приобретенной дисфункцией желчевыводящих путей. Также перерождение тканей печени может быть спровоцировано портальной гипертензией – повышением давления в основной – воротной — вене печени. Обычно все бывает наоборот, разрастание соединительной ткани сжимает сосуды и в них повышается давление.
На развитие цирроза могут повлиять некоторые врожденные заболевания эндокринной системы, например, гипертрофия коры надпочечников (синдром Иценко – Кушинга). В любом случае изменения при криптогенном циррозе происходят значительно быстрее и необратимей при наличии дополнительных факторов риска, прежде всего, злоупотреблении алкоголем.
Признаки цирроза печени
Этиология и патогенез заболевания напрямую не связаны, сценариев достаточно много, скорость развития патологического процесса разная, но в целом можно выделить типичные симптомы и четыре стадии цирроза печени. Вкратце расскажем о том, как проявляется цирроз печени
Первая — стадия субкомпенсации. Болезнь протекает еще бессимптомно, больного может беспокоить лишь быстрая утомляемость, тяжесть в правом подреберье после плотного застолья или обильных возлияний, несильная боль при быстрой ходьбе или беге, сухость во рту по утрам. В крови отмечается незначительный рост содержания печеночных ферментов-трансаминаз и вторичного билирубина. Цирроз, выявленный на этом этапе, вполне реально остановить.
На стадии компенсации картина становится более выраженной, содержание АСТ и билирубина растет до критических значений, появляется тошнота, диспепсия, возможна желтушность склер. Нередко держится субфебрильная температура, обусловленная тем, что печень перестает справляться с нейтрализацией эндотоксинов, выделяемых условно патогенной микрофлорой кишечника. Впрочем, температура при циррозе печени может до самого конца оставаться нормальной.
На этом этапе человек уже не может не заметить, что с ним происходит что-то не то. К сожалению, люди, страдающие алкоголизмом, приписывают плохое самочувствие утром неумеренности накануне и предпочитают не идти к врачу, а лечить подобное подобным, теряя последние шансы спасти свою печень. Впрочем, некоторые все же обращаются к доктору или лечатся самостоятельно – принимают гепатопротекторы, ограничивают спиртное или на время совсем от него отказываются. Увы, почувствовав облегчение, больные предпочитают не закреплять успех, а возвращаться к привычному образу жизни, хороня все плоды лечения.
Третий период знаменуется декомпенсацией – сил организма уже не хватает на борьбу с болезнью. Самое грустное, что печень до сих пор практически не болит – в ней нет болевых рецепторов. Но она уже резко увеличена в размерах и выступает за реберную дугу. При пальпации можно ощутить ее неровные края. Ультразвуковое исследование выявляет явные признаки узелков во всех долях печени.
Портальная гипертензия приводит к варикозному расширению вен сосудов брюшной полости. Появляется риск смертельно опасных внутренних кровотечений. Из-за повышенного давления через стенки сосудов в брюшину проникает транссудат и развивается асцит. Желтушность кожных покровов выражается все ярче. Ладони, стопы, лицо становятся багрово-красными – развивается печеночная эритема. Больного беспокоят носовые кровотечения. Усугубляются сугубо печеночные симптомы. Кал окрашивается в серый цвет, а моча – в темно-коричневый, в обоих случаях это результат переработки в кишечнике и почках избыточного желчного пигмента билирубина.
В период декомпенсации единственным способом спасти жизнь пациента становится трансплантация печени.
Четвертая стадия цирроза – терминальная. Печеночная недостаточность становится необратимой. В половине случаев не спасает даже пересадка печени, так как организм слишком ослаблен. Развивается асцит, а с ним приходит спонтанный бактериальный перитонит. В течение года может развиться гепатоцеллюлярная карцинома, обрекающая несчастных на сильнейшие боли. Катастрофически падает масса тела – ввиду отсутствия секреции желчи пища в желудке не переваривается и толком не всасывается и организм начинает пожирать сам себя. Под влиянием постоянной интоксикации начинается печеночная энцефалопатия – разрушение структур головного мозга, ответственных как за высшую нервную деятельность, так и за общие физиологические реакции. Падает интеллект, память, больной апатичен, замкнут, не узнает окружающих. В конце концов, при циррозе печени наступает печеночная кома и отказ сердечной мышцы и органов дыхания.
Сколько живут при циррозе
Цирроз печени – заболевание длительное и прогнозы зависят от момента, на котором произошло диагностирование и началось лечение. Нужно раз и навсегда запомнить: цирротические изменения в печени необратимы и вернуть здоровую печень уже нельзя, основная задача – сделать так, чтобы не было хуже.
Лечение цирроза печени у мужчин обычно протекает сложнее, так как они позже обращаются к врачу и не так послушно выполняют его указания. В то же время у мужчин ресурс печени обычно выше.
Для оценки вероятной продолжительности жизни в начале семидесятых годов прошлого века была разработана классификация цирроза печени по Child – Pugh (читается Чайлд – Пью, это фамилии авторов методики). Помимо прогноза жизни методика позволяет определить выживаемость после возможной трансплантации. На сегодня оценка по Чайлд – Пью представляется не слишком точной и в ведущих клиниках используют специально разработанные компьютерные программы, в которые заводят сотни различных параметров. Но примерно оценить оставшееся время по Чайлд – Пью можно.
Консервативное лечение
Чем лечить цирроз печени без дорогостоящей операции? Вопрос далеко не праздный, так как даже в высокоразвитых странах медицина не способна спасти всех страдающих этим заболеванием. Слишком много факторов, при которых пересадкупечени делать нельзя – от тяжелых поражений всего организма до его неспособности принять трансплантат.
Первым делом пациент с диагностированным циррозом на стадии компенсации и субкомпенсации должен раз и навсегда пересмотреть пищевые привычки и отношение к алкоголю. Оно должно стать резко негативным, причем пожизненно. В отношении еды нужно собрать волю в кулак и полностью перейти на стол № 5 – это специальная диета для больных, страдающих заболеваниями печени и желчных путей. Она исключает любую тяжелую пищу, жареное, острое, копченое, сладкое. Ограничений довольно много, но когда на карту поставлена жизнь, выбирать не приходится.
Важный принцип питания при циррозе – дробность. Есть нужно понемногу, но часто. Общая энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 3000 калорий. Это позволит минимизировать нагрузку на печень, клетки которой обречены до конца жизни играть в меньшинстве, подменяя погибших товарищей.
Из лекарственных препаратов для активизации синтеза и оттока желчи применяют желчегонные средства, однако это должно делаться под строгим врачебным контролем. Кроме того, при циррозе используют гепатопротекторы – вещества, укрепляющие мембраны гепатоцитов и способствующие усвоению и синтезу фосфолипидов – основного строительного материала для клеток печени.
Чаще всего назначают терапию сочетанием Тиоктацида и Гептрала или Тиоктацида и Максара. В первой комбинации препараты нужно вводить парентерально — то есть, при помощи инъекций. Но далеко не каждый пациент имеет возможность провести курс инъекций у себя дома. Немало людей, которые вообще боятся уколов. Поэтому для большинства больных циррозом печени и другими гепатозами привлекательнее вторая схема, с Максаром, которая подразумевает пероральный прием препаратов.
Гепатопротектор Максар – это уникальный препарат растительного происхождения, который содержит экстракт Маакии амурской (Maackia amurensis) – дальневосточного древовидного кустарника, принадлежащего семейству бобовых, богатого биологически активными веществами. Они защищают гепатоциты от эндогенных и экзогенных воздействий, нормализуют клеточный обмен, устраняют последствия жировой инфильтрации, стимулируют регенерацию клеток и сдерживают процесс фиброгенеза — замещение клеток печени фиброзной тканью. Кроме того, нормализуется секреторная деятельность печени и улучшается отток желчи.
Помимо лечения самой печени больной циррозом должен пролечить все хронические заболевания органов ЖКТ, избавиться от печеночных и кишечных паразитов, следить за состоянием сердечно-сосудистой системы.
Цирроз печени ежегодно уносит во всем мире жизнь 60 тысяч человек. К сожалению, абсолютное большинство пациентов с этим неутешительным диагнозом долгие годы собственноручно приближали себя к фатальному концу. Эту болезнь нельзя вылечить полностью. Но развитие цирроза можно остановить, отказавшись от вредных привычек и выполняя назначения врача.
